「神経変性疾患領域における基盤的調査研究」班編
ハンチントン病と生きる ―よりよい療養のためにー Ver.2
ハンチントン病研究グループ 2017 年 2 月改訂版 より転載
https://plaza.umin.ac.jp/neuro2/huntington.pdf

緊張すると不随意運動がより強くなりますので、ゆったりした環境で、座って行いましょう。ヘッドの小さな小児用歯ブラシやタフトブラシも有効です。

飲み込まずにうがいができるようでしたら、手早くブラッシングしたあと、フッ素入りうがい薬を寝る前に使うことも有効です。

うがいが難しい場合は歯磨き粉の使用は避けて、歯ブラシをフッ素入りうがい薬で湿らせて磨きます。むせやすい場合は、吸引できる歯ブラシも市販されています。(この場合は吸引器が必要です)

食べ物の詰め込みはこの病気の症状の一つです。この病気では速いスピードで口の中に食べ物を入れることが多く、口の中は食べ物が詰め込まれた状態になり、 飲み込みきれなかった食物でむせてしまいます。ゆっくり食べるように声かけをすることは効果があります。また、食器やコップを重めにする、手首に重り(リストバンドなど)を付ける工夫で食べ物を口に運ぶ動作を遅くできることもあります。

スプーンを小さ目にし、一度にすくう食べ物の量を少なくすること、あらかじめ食べ物の大きさを小さめにカットすることも、のどを詰まらせないようにする工夫として有効です。

まずゆっくりお話ししてもらいましょう。本人が何か言いたいときは、長い 文章で話してもらわず、重要な単語のみを言ってもらいましょう。その際、指を折りながら話していただくと一つ一つの発音がはっきりしやすくなります。本人から 聞きとった単語をヒントにこちらで内容を構成し、イエスかノーで答えてもらう質問に換えて訊き直しましょう。こちらから本人へ質問する場合も、イエスかノーで 答えられる質問に工夫してください。

さらに、ご本人が言いたそうな内容、あるいはこちらが聞きたい内容の文章 (「おなかがすいた」「散歩したい」など)をいくつか作り、あらかじめ紙に書くな どして、本人に言いたいことを指してもらいましょう。ゆっくり回答できる環境にすると、落ち着いてお話ができることが多いです。

この病気だからといって、特別な心配をされることはありません。一般的に胃ろうのチューブやボタンと皮膚が接する部分がすれてただれてしまうことがあります。着替えのときなどに胃ろうの部分を見て、赤くなったりしているようでしたら、早めに訪問看護師や主治医に相談してください。

ご本人が胃ろうの部分が気になって触ってしまったり、不随意運動のために 胃ろうのチューブをひっぱってしまったりすることで抜けてしまうことがあります。 食事の投与中は、チューブ類が手の届く範囲で空中に浮いていない様に工夫します。 胃ろうのすぐそばで服の合わせ目から外に出すのではなく、首から服の外に出す・ 腰から服の外に出す等の工夫が有効かもしれません。また、チューブタイプをご使用中の場合は、食事の投与中以外は服の外に出たままにならない様に工夫します。 チューブを収納するポケットや小さな穴がついている胃瘻チューブ抜去防止用の腹巻も市販されています。ボタンタイプの場合には、投与中以外では、あまり抜去の 心配は要りません。(胃ろうを増設した場合の、注意点などについての小冊子もあります。必要に応じて主治医にご相談下さい。)


この項目に関する協力者
国立精神神経医療研究センター病院精神科 有馬邦正、外科 三山健司、神経内科 山本敏之、リハビリテーション科 小林庸子、歯科 福本裕、患者会のみなさん、国立病院機構相模原病院リハビリテーション科言語聴覚士 池山順子