大人の場合

ハンチントン病患者さんの症状の程度や進行は本当に様々です。そのため、 たとえば舞踏運動が出て発症したことに気づいてから、○年で仕事ができなくなる とは言い難いです。仕事は本人の負担にならなければできるだけ続けてほしいと思います。ただし、高所での作業や職業的な運転などの不随意運動のために危険が予測できる場合は、少し早めに仕事の内容を変更することを相談してください。また、 人間関係のトラブルについては、職場の同僚や上司に職場での様子を伺い、主治医に伝えていただけると、主治医もアドバイスしやすいです。

不随意運動や精神症状を抑えるお薬を適切に処方してもらいましょう。ご本人やご家族は不随意運動を抑える向精神薬が増えることをあまり好まれない場合が 多いですが、適切な量を調整することで、薬のために眠くなったり、ボーとしたりすることなく、不随意運動をかなり減らすことは可能です。

この後は、いずれも不随意運動に関連した症状への対応の質問です。まずは不随意運動を改善するお薬を適切に処方していただくように、主治医とよくご相談ください。その上で、以下を参考になさって下さい。

重さがあり、手すり付きのシートが深く背もたれが高い椅子が比較的滑り落ちにくいです。普段使用する椅子について、椅子ごと転倒しない様に5脚の椅子を 使用することをお勧めします。また、最近は車いすも様々な種類があります。ご自分で手でこげるのか、あるいは足でこげるのか、動かすのはもっぱら介助者なのか によっても、車いすの種類は異なります。リハビリテーション科医師を紹介してもらい、よく相談して患者さんに合った車いすをみつけてもらいましょう。

ふらつきの程度により、まず、帽子やひざ当てなどの防御をしましょう。帽子は衝撃吸収材を使ったおしゃれな帽子も多数あります。もう少しふらつきが強い 場合は歩行器や車椅子も上手に利用しましょう。かなり歩行が難しい方でも、メイ ウオーク(体を支えるトランクサポート付きの歩行器 https://kaigo-takuhai.com/SHOP/200005140.html )で室内歩 行を楽しんでいる方もおられます。

ベッドの上でもかなり動いてしまうためにベッド柵にぶつけてしまう方もお られます。ベッド柵を緩衝パット付きの柵にかえるのも有効です。薄い布団や毛布をベッド柵にかけて固定していることもあります。寝たきりの状態で不随意運動に よるけがをさけることのためには、座敷に布団を2枚つけて敷いておくと安心です。 ただし、布団は起き上がりや介助が大変なこともあるので、布団にするかベッドに するかは状況に応じて主治医や訪問看護師などと相談してください。

不随意運動のために、水分や食物がうまく飲み込めない方は多いです。飲み 込みの障害の程度に合わせて、飲み物にとろみをつけたり、食べ物を小さくしたり、 ゼリー食にしたりするなど、食物形態を工夫しましょう。今の状態に合わせた食事にするために、主治医や訪問看護師、言語聴覚士(ST)、 耳鼻科医、歯科医・歯科衛生士に相談しましょう。

不随意運動のために、頸が後ろに反ってしまい、よけい飲み込みにくくなっていることがあります。この場合は、できれば、ヘッドレストのある椅子や車いすに座り、頸や頭の位置を固定して食事をするようにしましょう。

比較的ゆとりのある T シャツやトレーナー、スエットパンツなどが着やすいです。前開きタイプの肌着が便利です。また、大きめで前ボタンのパジャマなどは着替えが比較的楽なようです。スラックスは横にファスナーやスナップがある介護用の洋服は比較的、着せやすいです。

安定の良いシャワーチェアーを使いましょう。湯船に入るのが難しい場合、 シャワーのみになると思いますが、十分に浴室を温めてはいるようにしてください。 ミストサウナを使うと、冬でもシャワーだけでもとても温まります。

不随意運動が強いと、介助者が1人では難しいことも多いです。積極的に訪問入浴を利用しましょう。スタッフに患者さんが慣れれば、ご家族だけの介助よりも、患者さんも介護者にとっても良い気分転換になることが多いです。

緊張すると不随意運動がより強くなりますので、ゆったりした環境で、座って行いましょう。ヘッドの小さな小児用歯ブラシやタフトブラシも有効です。

飲み込まずにうがいができるようでしたら、手早くブラッシングしたあと、フッ素入りうがい薬を寝る前に使うことも有効です。

うがいが難しい場合は歯磨き粉の使用は避けて、歯ブラシをフッ素入りうがい薬で湿らせて磨きます。むせやすい場合は、吸引できる歯ブラシも市販されています。(この場合は吸引器が必要です)

我慢ができないのはこの病気の症状の一つです。また、不随意運動が激しいとかなりカロリーを消費するので、他の人よりもおなかがすくことが多いのも確かです。お食事の時はできるだけすぐに食べられるものを用意しておいてください。 また、詰め込みなどによる窒息を避けるために、小出しに食物を渡して下さい。

不随意運動が強いとかなりカロリーを消費します。普通の人の2倍ぐらいカロリーが必要な場合もあります。かなり不随意運動が強い場合には主治医に相談して薬を調整してもらいましょう。高カロリードリンク剤は補助食として有用です。 (高カロリードリンクはスーパーやデパート、通信販売でも売っています。また、 カタログも参考として下さい)

患者さんによっては性的な欲求のコントロールが難しくなることも、この病気の特徴の一つです。性欲の程度については、配偶者が対応可能な範囲で対応し、それを超える様でしたら、主治医に相談して少し落ち着くお薬を処方していただいて下さい。不随意運動のために、性行為をしにくい場合には、不随意運動に対する治療を主治医と相談しましょう。性機能の低下については年齢の影響もありますので、主治医とご相談の上、ハンチントン病の病状にあわせて、必要なら専門医に相談して下さい。

この病気だからといって、特別な心配をされることはありません。一般的に胃ろうのチューブやボタンと皮膚が接する部分がすれてただれてしまうことがあります。着替えのときなどに胃ろうの部分を見て、赤くなったりしているようでしたら、早めに訪問看護師や主治医に相談してください。

ご本人が胃ろうの部分が気になって触ってしまったり、不随意運動のために 胃ろうのチューブをひっぱってしまったりすることで抜けてしまうことがあります。 食事の投与中は、チューブ類が手の届く範囲で空中に浮いていない様に工夫します。 胃ろうのすぐそばで服の合わせ目から外に出すのではなく、首から服の外に出す・ 腰から服の外に出す等の工夫が有効かもしれません。また、チューブタイプをご使用中の場合は、食事の投与中以外は服の外に出たままにならない様に工夫します。 チューブを収納するポケットや小さな穴がついている胃瘻チューブ抜去防止用の腹巻も市販されています。ボタンタイプの場合には、投与中以外では、あまり抜去の 心配は要りません。(胃ろうを増設した場合の、注意点などについての小冊子もあります。必要に応じて主治医にご相談下さい。)

ハンチントン病は指定難病の対象疾患ですので申請が可能です。これには現時点では必ずしも遺伝子診断は必要ではありません。不随意運動のために一人での歩行が困難になった場合や、食事など身の回りのことをするのに介助が必要な場合には、身体障害者手帳の取得が可能です。 介護保険については、ハンチントン病という病名のみでは40歳以上からサー ビスを受けられる2号保険者にはなれませんが、認知機能障害がある場合には若年性認知症として、申請が可能です。自立支援法も障害の程度により利用可能です。 相談支援事業、コミュニケーション支援、日常生活用具給付、移動支援等があります。介護保険との併用も可能です。(それぞれの制度の概略は項目6を参照してください) 小児の場合には知能検査を受けて、その結果により療養手帳(愛の手帳)の申請をして下さい。